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面對膽道閉鎖的4道難題,醫生該如何迎戰?

外科 肝膽外科 2019-01-14 17:00  瀏覽 :2414
導讀膽道閉鎖(BA)是需要外科處理的新生兒梗阻性黃疸疾病,手術的時機選擇直接影響手術效果及其BA的預后,這對于BA治療同樣是一種挑戰。

膽道閉鎖(biliary atresia,BA)是新生兒期一種少見的嚴重黃疸性疾病,臨床表現比較特殊,病因尚不清楚,BA是需要外科處理的新生兒梗阻性黃疸的疾病。在臨床診斷與治療中,存在諸多難題,給臨床帶來挑戰。下面以筆者遇到的病例為例,就有關問題作一淺析。

膽道閉鎖診斷與治療挑戰

圖片來源:123RF


患兒男,生后15天,因出生后黃疸至今未退來院就診。門診以“肝炎綜合征;高膽紅素血癥”收住入院觀察治療。第2胎,第2產。足月剖宮產,出生時產科醫師阿普加評分10分,無窒息史。羊水、臍帶與胎盤無異常。出生時體重3.5kg。個人史及家族史無特殊。入院查體:T 36.5℃   P110次/分   R30次/分   Wt3.80Kg  發育正常,營養中等,急性病容,精神尚可,神志清,哭聲響亮,查體欠合作。全身皮膚黏膜黃染,未見皮疹出血點,淺表淋趨承未觸及腫大。頭顱大小正常,未見頭皮血腫,無畸形。頭發分布均勻,有光澤。鞏膜黃染,耳、鼻無異常。口唇無紫紺,咽部無充血。雙側增殖體無腫大。頸無抵抗,氣管居中,甲狀腺無腫大。胸廓對稱,無畸形。雙側呼吸運動對稱,無吸氣三凹征,無胸膜摩擦感,雙肺呼吸音粗,無干濕性啰音。心前區無隆起,心界叩診正常,心率110次/分,律齊,心音有力,各瓣膜聽診區未聞及雜音。腹部膨隆,腹壁靜脈不顯露,腹稍脹,未見胃腸蠕動波,無壓痛和反跳痛,未觸及包塊,肝脾肋下未觸及,叩診鼓音,腸鳴音正常。肛門及外生殖器無異常。脊柱四肢無畸形,四肢活動自如,吸吮、擁抱反射等原始反射不能被引出。輔助檢查:血常規+CRP:白細胞計數:12.50x10^9/L,血紅蛋白:160g/L,血小板計數:194x10^9/L,淋巴細胞比率:56.40%,中性粒細胞比率:29.60%;超敏C-反應蛋白:2.6mg/l;肝功輕度損害,總膽紅素與間接膽紅素升高;肝炎標志物(-),巨細胞病毒及EB病毒抗體均陰性;腎功無異常;心肌酶譜五項未見異常。初步診斷:高膽紅素血癥,肝功損害原因?入院后完善輔助檢查,腹部彩超肝膽胰脾腎未見異常;MRI多方位觀察未見到明顯的肝外膽道閉鎖的直接征象,但顯示肝內膽管或輕度擴張、斷續顯影,符合膽管閉鎖表現特征。臨床診斷:膽道閉鎖,高膽紅素血癥。轉往上級醫院手術治療。

本例以肝炎綜合征、高膽紅素血癥入院,入院后完善檢查肝炎標志物陰性,嗜肝病毒篩查無異常,初步排除新生兒肝炎,考慮肝功損害另有它因,腹部彩超雖未發現診斷線索,但MRI檢查發現BA的蹤跡,并得以診斷。體現了BA的不確定性,茲復習文獻,總結BA具有以下四個特點:

1.病因的復雜性

BA病因尚不清楚。以往多認為是一種先天性膽管發育異常,近年來對膽管細胞的發生學和生物學特性的研究,已經逐漸了解膽道系統并不單純是一條排泄管道,而膽管細胞是具有從形態到功能上的復雜性和多態性,膽管細胞并不是肝內事件的旁觀者而是積極的參與者,并且可以在多方面調控肝內事件的進程,因而應將膽道系統作為一個“器官”來對待[1]。在解剖和功能上比體內其他排泄器官更復雜。多數學者認為BA與新生兒肝炎組織學檢查極相似,歸屬于同一病理過程的不同階段的表現[2];但筆者認為,BA與新生兒肝炎,即使部分患者臨床表現類似,也是不同的疾病,應該加以區別。也有人認為,在大量的流產兒、早產兒或死胎兒的膽道解剖中,從未發現過BA,而且本病的臨床病程特點支持出生后形成,而非先天疾病[2]。但筆者認為,即使臨床病程特點類似,不能排除先天性疾病與后天性疾病臨床表現雷同的可能。

2.臨床的隱蔽性

BA是新生兒期一種少見的嚴重黃疸性疾病,該病與新生兒期生理性黃疸不同,其黃疸加重的時間常常拖后;發病率約為1∶8000~1∶14000個存活出生嬰兒,如能早期診斷,及時外科干預,則預后良好;據統計,BA以亞洲報道的病例為多,東方民族的發病率高4~5倍,男女之比為1∶2[2]。如果認識不到位,延誤治療,則會造成嚴重不良后果。故BA的隱蔽性在于該病臨床少見,發病人群有地區差異性,其早期癥狀常常不明顯,疾病初期嬰兒除黃疸外,全身情況尚屬良好,容易給人造成生理性黃疸的假象;疾病后期出現黃疸加重,且進行性進展,有肝功能損害表現,讓人不得不想到肝炎綜合征的可能。

3.診斷的艱巨性

目前,BA的早期診斷仍十分困難,所使用的診斷方法形式繁多,手段各異,輔以B超、MRI檢查,膽道造影及肝穿刺活檢,均需結合病史、查體及實驗室檢查進行綜合分析,由于其復雜性和嚴重性,嚴重地影響患兒的健康,對診斷困難者主張早期手術探查。從膽道的結構來看,肝臟與膽道相互融合、功能連續、相互影響。膽道系統不僅是排泄管道,而且是一個器官,在解剖和功能上比體內其他排泄器官更復雜。例如,胎兒期囊腫型膽道閉鎖,雖然少見,易被誤診為膽總管囊腫[3]。臨床上遇到膽總管囊腫患兒,同時具有破壞性炎癥導致不同程度肝內和/或肝外膽管閉鎖為特征時,應該診斷為囊腫型膽道閉鎖。如上所述,本例腹部彩超雖未發現診斷線索,但MRI檢查發現BA的蹤跡,并得以明確診斷。不僅體現了BA的不確定性和診斷的艱巨性,也為臨床診斷帶來了挑戰。

4.治療的時效性

解決BA問題,需要外科手術,手術為BA的惟一治療方法。BA是需要外科處理新生兒梗阻性黃疸的疾病。手術的時機選擇直接影響手術效果及其BA的預后。這對于BA治療同樣是一種挑戰。手術時機影響手術效果的原因是BA患兒可進行性發展形成肝硬化,超過3個月后已不可逆,故應確診后60天內完成手術[2],如BA與肝炎綜合征無法鑒別,也可在6~8周內剖腹探查,以防延誤病情。

目前膽道外科還有許多難題需要解決。在這個變幻萬千的信息時代,傳統的膽道外科正迎來一個好時機,在積累經驗的基礎上,向膽道外科中更寬廣,更加深入的層次發展,影像學的進步,BA診斷水平升高,臨床發現BA病例相繼增多。微創理念正迅速崛起,隨著醫學技術的進步和微創手術的開展,讓更多BA患兒受益并給BA患兒帶來福音。

參考文獻

[1]黃志強.當今膽道外科的發展與方向.中國現代普通外科進展,2007,10(2):93-95

[2]胡亞美,江載芳,申昆玲,等.褚福堂實用兒科學.第8版.北京:人民衛生出版社,2015-03:1053-1055

[3]肖靜,樂盛麟,李鵬,等.胎兒期囊腫型膽道閉鎖的臨床特點及轉歸并文獻復習.中華小兒外科雜志,2018,39(7):527-533



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孫士禮 兒科-兒科綜合|副主任醫師
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